فهرست مطالب
تعریف بیماری سندروم ویلسون!!!
بیماری سندرم ویلسون
بیماری ویلسون در اثر تجمع مس در ارگانیسم‌ها و بافت‌های مختلف ایجاد می‌شود.در این بیماری مس به اندازه کافی از بدن خارج نمی‌شود.
(میدانید سندروم ویلسون چیست؟)
ویلسون چگونه به بدن آسیب می زند؟
در بدن یک انسان سالم مس اضافی در بدن از طریق کبد،تصفیه و از راه ادرار دفع می‌شود. اما در این بیماری دفع مس از طریق صفرا دچار اختلال می‌شود و مس اضافی در مغز ،قرنیه،چشم وکلیه رسوب می‌کند اما در بعضی از مواقع این مس‌ها به صورت ناگهانی خارج می‌شود و سبب آسیب شدید به کبد،کلیه و گلبول‌های قرمز خون می‌شود.
بیماری ویلسون اکتسابیست یا مادرزادی؟
بیماری ویلسون مادرزادی(ژنتیکی) است و ژن درگیر کننده این بیماری ATP7Bاست که بر روی کروموزوم B و در جایگاه (13q 14.3) قرار دارد، بیان اولیه این ژن در کبد،کلیه و جفت می‌باشد.این بیماری دارای 250 جهش است.بیماری ویلسون یک نقض ژنتیکی معیوب مغلوب است(آتوزوم مغلوب).هر فرد حدود 30هزار ژن دارد که تغریبا در 7ژن اشکال وجود دارد.بروز این بیماری برای دختران و پسران یکسان است.
(میدانید سندروم ویلسون چیست؟)
علائم بیماری ویلسون:
مهم‌ترین علائم این بیماری تخریب سلول‌های کبدی است.
سایر علائم این بیماری شامل ضعف شدید ،زردی،کم خونی همولیتیک،لرزش،اختلالات شخصیتی مثل افسردگی،عقب ماندگی،سنگ کلیه،آمینو اسید وریدی،آرینمی،اختلالات عصبی(تظاهرات عصبی شبه پارکینسون)،حلقه کایزر،فلاشر،انواعی از آب مروارید ،سیروز (نارسایی کبدی)،اختلال آنزیم‌های گلیکولیتیک(مانند هگزوکیناز)،هپاتیت فعال حاد،توقف فعالیت آنزیم های آنتی اکسیدان مانند گلوکز،فسفات دهیدروژناز،گلوتاتیونردوکتاز،کاتالاز و سوپر اکسیداز و سیموتاز ،سبب آسیب اکسیداتیو گلبول قرمز و رسوب احتمالی اجسام هاینز می‌شود و همچنین سبب تغییر شکل گلبول های قرمز که در نهایت منجر به لیز شدن گلبول قرمز می‌شود.
علائم ویلسون چه مدت ادامه دارد؟
(میدانید سندروم ویلسون چیست؟)
این علائم بعد از یک دوره چند ماهه یا حتی چند ساله ادامه پیدا می‌کند.
برخی از این بیماران دچار اختلالات کلیوی مثل لوله ادراری می‌شوند.تجمع مس در چشم‌ها باعث ایجاد لکه قهوه ای در چشم می‌شود.
تشخیص و درمان بیماری ویلسون:
برای درمان این بیماری باید از جذب مس توسط روده‌ها جلوگیری کرد که این کار توسط دارو هایی مثل سرو پلاسمین انجام می‌شود.
این دارو ها در روده به مس متصل می‌شوند و در نتیجه از جذب آن توسط روده جلوگیری می‌شود.
اما برای کسانیکه بیماری در آن‌ها خیلی پیشرفت کرده است راه درمان پیوند کبد است.
درمان برای تمام عمر ادامه مییابد و باید وابستگان و فرزندان خانواده با slit lamp، تست‌های کبدی و اندازه‌گیری سرولوپلاسمین بررسی گردند.
در صورت تشخیص و درمان زود هنگام،افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند زندگی عادی خود را انجام دهند.
آسیب کبدی و عصبی قبل از درمان رخ می‌دهد اما می‌تواند بهبود یابد ولی اغلب دائمی است.
(میدانید سندروم ویلسون چیست؟)
