علمیمقالات

هموکروماتوز و عملکرد آن بر کبد

هموکروماتوز

در تصویر بالا کبد یک فرد سالم و یک فرد مبتلا به هموکروماتوز که رسوب آهن نمایان است مشاهده می کنید .

چکیده

هموکروماتوز یک بیماری است که به علت وجود مقدار زیاد آهن در بدن به وجود می‌اید.

وجود آهن در رژیم غذایی برای حفظ سلامت بدن و به ویژه ساخته شدن سلولهای قرمز و اکسیرژن رسانی به سلول های بدن الزامیست.
فقدان آهن می‌تواند منجر به کم خونی شود و وجود بیش از حد آهن نیز سمی است.
تجمع آهن در بافت های بدن می‌تواند باعث بیماری و آسیب دیدن بافت شود. هموکروماتوز معمولا به علت اختلالات ارثی به وجود می اید که به آن هموکروماتوز ارثی گفته می‌شود.

آسیب شناسی کبد در ۱۳۵ بیمار مبتلا به هموکروماتوز ژنتیکی

سه ضایعه به وضوح با شدت بار اضافی آهن مرتبط بودند، نکروزسیدرونادر، التهاب خفیف و فیبروز پیشرونده. کانونهای عاری از آهن از سلول های کبدی معمولی یا دیسپلاستیک در ۷/۴٪ موارد مشاهده شد.

درجه بندی اصلی امکان تعیین مقدار قابل اطمینان از آهن و مطالعه توزیع سلولی آهن را فراهم می‌کند، که اجازه می‌دهد:الف) شناسایی دقیق گرادیان کاهش آهن در سلول های کبدی از منطقه ۱ به منطقه ۳ در همه موارد.
ب) تعریف یک نسبت آهن کبدی/مزانشیمی مربوط به ظاهر و توسعه فیبروز کبد و
ج) نشان می‌دهد که عوامل غیر آهن (عمدتا کلسیم) می‌تواند آهن را از سلول های کبدی به سلول های سینوسی بدون افزایش در مقدار کل آهن کبد بدهد.
این مطالعه یک نمای پویا از فرایند اضافه بار آهن را ارائه می‌دهد که اضافه بار آهن سینوسی پیشرونده در پیشترفت فیبروز در هموکروماتوز ژنتیکی انسان نقش دارند.

علائم بیماری هموکروماتوز

تعداد بسیار زیاد از افراد مبتلا به هموکروماتوز ارثی بدون نشان دادن هیچ گونه علائمی تشخیص داده می‌شود.
تشخیص علائم این بیماری دشوار است زیرا که آنها در ابتدا اغلب خفیف هستید.
خستگی و بی حالی در این افراد شایع است و درد مفاصل و ارتریت نیز ممکن است بروز کند.
با افزایش تجمع آهن، افراد مبتلا به این بیماری ممکن است بیماری های دیگه را نیز تجربه کنند.این بیماری ها عبارتند از:
بیماری کبد: کبد اصلی ترین عضو برای تجمع آهن است. این بیماری باعث زخم و فیبروز کبد شده و منجر به شیراز کبدی می‌شود.

که علائم آن شامل: درد شکم، زردی، ورم مچ پا یا بزرگ شدن کبد یا طحال می‌باشد. در موارد شدید ممکن است خونریزی از دستگاه گوارش و کما رخ بدهد.
بیماری های قلبی: وجود آهن اضافی در بدن می‌تواند دو نوع بیماری قلبی را به وجود آورد:
۱.نارسایی قلبی
۲.ریتم غیر طبیعی قلب
بیماری پانکراس: دیابت یکی از علائم اولیه هموکروماتوز است که تقریبا در نیمی از مبتلایان به این بیماری بروز می‌کند.

دیابت به علت وجود مقدار زیادی آهن در پانکراس و آسیب دیدن سلولهای تولیدکننده انسولین به وجود می اید.

تشخیص

معمولا در ابتدا یک آزمایش خون برای تشخیص سطح آهن خون به عمل می اید. یک نوع آزمایش خون ساده برای تشخیص ژن عامل این بیماری نیز انجام می‌شود.

این آزمایش‌ها اکثریت قریب به اتفاق موارد هموکروماتوز را تشخیص می‌دهد.
بسته به علائم بیمار ممکن است از فرد بیمار نمونه برداری کبد نیز گرفته شود تا میزان آسیب کبد تعیین و تجمع آهن تایید شود.

درمان

درمان هموکروماتوز شبیه به اهدای خون است (اهدای حدود ۵۰۰ میلی لیتر خون در هر نوبت) اما با فاصله زمانی کمتر و بدون استفاده مجدد از خون است.
در ابتدا ممکن است برای به تعادل رساندم اهن خون برای چند ماه به صورت هفتگی از شما خون گرفته شود. ممکن است لازم باشد به صورت مادام العمر از این روش درمانی استفاده کنید.
نکته! بیماران مبتلا به بیماری کبدی نیز باید به صورت مداوم برای ابتلا به سرطان کبد تحت نظر باشند. سرطان کبد یکی از عوارض جانبی بیماری کبد است.
چند راه کار برای پیشگیری :
مقدار آهن رژیم غذایی خود را محدود کنید.
خوردن گوشت قرمز و اعضای داخلی بدن مانند جگر توصیه نمی‌شود.
از مصرف مکمل های آهن پرهیز کنید.
ویتامین C میزان جذب آهن را افزایش می‌دهد لذا مصرف آن را نیز محدود کنید.
مصرف الکل همچنین می‌تواند بیماری کبد را بدتر کند.

منابع:سایت بیتوته

مقاله Gastroenterology
June1992
Pages 2050-2059
گروه: سرطان
نام اعضای گروه: زینب بهارلو- مهدثه جعفریان – عطیه عاقل – فاطمه مناف زاده

 

سندروم داون و ارتباط آن با اینترفرون

کشف دو پروتئین با خاصیت ضد پیری در خون جوانان

انسان و شامپانزه در مقابله با پاتوژن ها از استراتژی ژنتیکی مشابهی استفاده می کنند

و

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

همچنین ببینید
بستن
دکمه بازگشت به بالا