بیماری KURU چیست؟

چکیده

بیماری kuru تنها بیماری دقیقا شناخته شده پریونی در انسان می باشد.یک بیماری پریونی اکتسابی است که از قبیله های محلی ساکن پایوآگینه نو به دلیل آیین و مراسم آدمخواری شروع شده اند و این بیماری در میان نسل های بعد،به دلیل استفاده از مغز افراددر گذشته،شیوع یافته است. علایم اولیه kuru ،سردرد و درد مفاصل است که بعدا به صورت آتاکسی،اختلال در تکلم و لرزش ادامه می یابد و نهایتا دیوانگی(جنون) بروز می کند.این بیماری کشنده و غیر قابل درمان می باشد.

بیماری Kuru

بیماری همه گیر آنسفالوپاتی اسفنجی گاو(BSE) در انگلستان که از سال 1986 آغاز شد و نزدیک به 200000 راس گاو را تحت تاثیر قرار داد،در حال کاهش است اما نتیجه ی آن شیوع بیماری کروتزفلدت ژاکوب انسانی(CJD)است که احتمالا ناشی از مصرف محصولات گوشت گاو آلوده است. ظهور بیماری CJD) Creutzfeldt Jakob Diseases) یکی از مهم ترین عوامل حساسیت ژنتیکی انسان را تایید کرده است زیرا تمام بیماران آزمایش شده ژنوتیپ یکسان را در کدون(رمز) 129 پلی مورفی(چند شکلی)PRNP دارند. از نظر روانشناختی،آنسفالوپاتی قابل انتقال(بیماری TSE یا پریون)باید با سایر اختلالات عصبی مانند آلزایمر و پاریکسون گروه بندی شود که همگی ناشی از افزایش سمی عملکرد یک فرم بی تحرک پروتئین سازنده بیان شده است. عدم پاکسازی این پروتئین ها از مغز باعث اختلال در عملکرد عصبی می شود.انتقال پذیری خاصیتی است که TSE (بیماری هایی که بافت مغز ابتدا به شکل حفره حفره (اسفنجی شکل) تحلیلمی روند مثل kuru،جنون گاوی و …) را از سایر بیماری های عصبی جدا می کند وبه نظر میرسد که این خاصیت در ساختار پروتئین غیرطبیعی وجود دارد. سابقه اقامت در کشور انگلستان یک عامل خطر از نظر vCJD(همانند پریونی است که در بیماری جنون گاوی (BSE) یافت می شود)محسوب می شود زیرا در سال 1986نزدیک به 200000راس گاو بیماری جنون گاوی را گرفته اند،پس در یازده دسامبر 1996 اداره کل دارو و غذای آمریکا (FDA) اطلاعیه ای را در مورد CJD منتشر کرد که موارد زیر در آن اعلام شده بود:

1. آگاهی دادن به گیرنده های خون
2. اقدامات لازم در مورد اهدا کنندگانی که در معرض خطر ابتلا به CJD هستند
3. راهنمایی برای غربالگری اهدا کنندگان برای جستجوی افرادی که در معرض خطر آلودگی هستند
4. اقدامات لازم در مورد اهدا کنندگانی که بعدا بیماری در آنها تشخیص داده می شود.

علت بیماری kuru

پریون دارای عملکرد طبیعی در ارتباطات عصبی در مغز همه وجود دارد و به صورت prpc(پریون سالم)نشان داده می شود.هنگامی که prpc در حضور prpsc (پریون ناسالم) قرار می گیرد،prpsc به عنوان القا کننده عمل کرده و prpc بهprpsc تبدیل می شود و prpsc نیز خود به تنهایی تکثیر می یابد. از تفاوت های این دو میتوانبه حضور صفحات بتا در ساختار prpsc و وجود چهار مارپیچ آلفا در ساختمانprpcاشاره نمود،همچنین prpc دارای آسپارتات و prpsc دارای آسپاراژین می باشد. Prpsc گاو مبتلا به جنون گاوی می تواند prpsc انسانی را القا کرده و prpsc انسانی نهایتا بیماری kuru ایجاد کند.

تاریخچه ی شناسایی

در دهه 1920 دو عصب شناس آلمانی،هانس گرهارد کروتزفلد و آلفونس ماریا ژاکوب یک بیماری نادر کشنده تحلیل برنده ی مغزی را در انسان توصیف کردند. در دهه 1950 کارلترن گایدشک متخصص اطفال و بیماری های عفونی(از دانشگاه هاوارد) انستیتیو پاستور تهران به پژوهش مشغول بود در سال 1955 از طرف موسسه پزشکی والتروالیزا در ملبورن استرالیا به عنوان پژوهشگر بازدید کننده دعوت شد و از تهران به ملبورن رفت. او در این هنگام با بیماری عجیبی در قبیله fore در پایوآگینه نو شایع بود که آن را kuru به معنای رعشه می نامیدند،آشنا شد. کالبد شکافی این بیماران هم اسفنجی شدن مغز را نشان می داد. سال ها بود که پژوهشگران اعتقاد داشتند که این بیماری وراثتی است،هر چند الگوی بروز بیماری که اغلب زنان بزرگسال و کودکان از هر دو جنس را مبتلا می کرد و مردان بزرگسال به ندرت به آن مبتلا می شدند،برای یک بیماری وراثتی غیر معمول بود. گایدشک با زندگی در میان این قبیله و مطالعه کردن زبان و فرهنگ آن ها به کالبد شکافی افراد فوت شده به علت این بیماری پرداخت. او توانست ثابت کند که بیماری عفونی و سری است نه وراثتی. او نمونه هایی از بافت مغزی افراد فوت شده از kuru را به مغز میمون ها تزریق کرد؛ میمون ها نهایتا به علت بیماری kuru مردند. بیماری به علت مراسم آدم خواری افراد فوت شده که جزئی از مراسم سوگواری بود بین انسان ها منتقل می شد. از آن جایی که زنان و کودکان در این مراسم مغز فردفوت شده را می خوردند،بیشتر به این بیماری مبتلا می شدند.او معتقد بود که عامل اینبیماری ویروی هایی با عمل تدریجی و کند (slow viruses) است که این بیماری سیر کندی دارد. پروسنر (استاد عصب شناسی و بیوشیمی دانشگاه کالیفرنیا ی سانفرانسیسکو) در زمانی که دوره دستیاری عصب شناسی را می گذراند،مسئولیت فردی که به علت بیماری CJD فوت کرده بود را بر عهده داشت. وی در سال 1974 آزمایشگاهی را برای تحقیق در مورد بیماری اسکراپی (بیماری شبیه بیماری kuru اما در گوسفندان) بر پا کرد و در سال 1982 ادعا کرد که عامل ایجاد کننده بیماری را جدا کرده که او آن را پریون نامید که با سایر عوامل بیمای زا مانند ویروس یا باکتری متفاوت است زیرا تنها از پروتئین تشکیل شده و فاقد ماده ی ژنتیکی است که حوادث بعدی نظریه پروسنر را ثابت کرد.

روش شناسایی بیماریkuru

ویژگی های عصبی و بیوشیمیایی 33 مورد از بیماری کروتزفلدت ژاکوب انسانی (vCJD) که تا پایان سال 1998 تشخیص داده شده است،در رابطه با 646 مورد مشکوک به CJD از سال 1990 تا 1998.تجزیه و تحلیل مورفولوژیکی سیستم عصبی مرکزی،بافت های لنفاوی و اندام های دیگر با ایمونوسیتوشیمی همراه بودند. تجزیه و تحلیل وسترن بلات از PRPRES بر روی بافت مغز منجمد انجام شد.یافته ها در رابطه با داده های بالینی و ژنتیکی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.آسیب شناسی vCJD ویژگی های مورفولوژیکی و ایمونوسیتوشیمیایی متمایز از سایر موارد CJD را نشان داد. تجمع PRP در بافت لنفوئید در vCJD یک الگوی ژنوتیپی یکنواخت،متمایز از CJD پراکنده را نشان داد. تمام موارد تجزیه و تحلیل vCJDهموزیگوت متیونین در کدون 129 از ژن PRP بود.درحال حاضر هیچ مدرکیوجود ندارد که نشان دهد موارد CJD در افرادی که MV یا VV هستند در کدون129 ژن PRP تشخیص داده شده اند،نشان دهنده انسداد الگو گرافی اسفنجی انسان هستند. با استفاده از تکنیک های بافت شناسی و بیوشیمیایی،نیاز به نظارت مستمر جهت بررسی بیشتر این احتمال است.

نتیجه گیری

بیماری kuru بر اثر پریون های ناسالم به وجود می آید.پریون های سالم در مغز همه ی افراد وجود دارند که باعث بیماری نمی شوند اما با برخورد به پریون های ناسالم، پریون های سالم نیز بیمار و باعث بیماری kuru می شوند.بهترین راه برای از بین بردن پریون های ناسالم،سوزاندن و در مورد گوشت،پختن کامل گوشت و اتوکلاو می باشد.

نویسنده: زهرا رضائی دانشجوی میکروبیولوژی دانشگاه سراسری ملای منابع:

1. CERVENAkova, L., et al. (1998). “Phenotype-genotype studies in kuru: implications for new variant Creutzfeldt–Jakob disease.” Proceedings of the National Academy of Sciences 95(22): 13239-13241.
2. Prusiner, S. B., et al. (1982). “Kuru with incubation periods exceeding two decades.” Annals of Neurology: Official Journal of the American Neurological Association and the Child Neurology Society 12(1): 1-9.

بیشتر بخوانید:

نابینایی ژنتیکی کودکان

گلیکوپروتئین هماگلوتینین (HA) و عملکرد آن در ویروس آنفولانزا