واسکولیت های سیستمیک نادر در دوران کودکی

واسکولیت چیست؟

واسکولیت به التهاب در دیواره ی عروق خونی گفته میشود و اصطلاح ” اولیه ” در این بیماری به این معنی است که عروق خونی هدف اولیه التهاب هستند.

گروه بندی و دسته بندی این بیماری به نوع و اندازه عروق خونی بستگی داشته و دارای اشکالی از نوع خفیف تا تهدید آمیز می باشد. اصطلاح” نادر” اشاره به این دارد که این بیماریها در کودکان بسیار کم دیده میشود. بعضی از واسکولیت های اولیه حاد ( مانند : هنوخ شوئن لاین پورپوراو بیماری کاوازاکی ) بیماریهای شایعی در کودکان هستند.

 

 

چه اتقاقاتی برای عروق خونی فرد مبتلا به واسکولیت می افتد؟

سیستم ایمنی بدن دیواره عروق خونی را مورد تهاجم قرار می دهد که باعث متورم شدن سلول و تخریب ساختار آن می شود.این بیماری سبب تضعیف جریان خون و شکل گیری لخته های خونی در عروق ملتهب میشود. همراه با تورم دیواره عروق، امکان باریک شدن یا انسداد عروق نیز بوجود می آید. سلول های التهابی که در جریان خون در دیواره ی رگ ها جمع آوری شده اند ، باعث آسیب رساندن بیشتر به رگ ها و بافت اطراف می شوند.واسکولیت های عمومی عموما با انتشار وسیع مولکول های التهابی اتفاق می افتد که علائمی نظیر تب و بی حالی را به همراه دارد و همچنین سبب غیر طبیعی شدن تست های آزمایشگاهی که نشان دهنده ی التهاب است، می شود.

بیماری واسکولیت

علت این بیماری چیست؟

عوامل مختلفی مانند ژن های متفاوت ، عفونت ها و عوامل محیطی در ابتلا و پیشرفت این بیماری تاثیر گذار است. واسکولیت اولیه معمولا خانوادگی اتفاق نمی افتند در اکثر نمونه های این بیماری ،ممکن است تنها بر یک عضو از خانواده اثر بگذارد و احتمال خیلی کمی برای ابتلای بستگان به این بیماری وجود دارد .این بیماری مسری نیست.

 

انواع بیماری های واسکولیت:

۱)پلی آرتریت ندوزا

بیشتر شریان های کوچک و متوسط را درگیر می کند . روی پوست و بافت عضلانی اسکلتی اثر می گذارد.میزان ابتلا در دختران و پسران برابر و سنین ۹ تا ۱۱ سال را بیشتر درگیر می کند.
از علائم اصلی این بیماری تب طولانی ، ضعف ، خستگی و کاهش وزن است.نرسیدن خون به بافت موجب درد میشود. در کودکان درد مفاصل و عضلات و درد شکم به دلیل درگیری روده اتفاق می افتد.
تشخیص بیماری را می توان با تغییرات عروقی از طریق تصویر برداری( انژیوگرافی) ویا با دیدن التهاب دیواره عروق در بیوپسی تایید کرد . برای درمان این بیماری اصلی ترین دارو ، کورتیکو استروئید است و در کنار این دارو نسبت به هر فرد به صورت اختصاصی پنی سیلین ، مسکن و ضد التهاب غیر استروئیدی ، هوامل کاهش فشار خون ، دارو ضد لخته خون نیز استفاده می شود.

۲)آتریت تاکایاسو

بیشتر شریان های بزرگ ، اغلب آئورت و شاخه های آن و شاخه های اصلی شریان” ریه” را دچار می کند. در بعضی متن ها از آن به عنوان بیماری بدون نبص نام برده شده به خاطر اینکه در بعضی موارد نبض ها وجود ندارند و یا نا برابر هستند .این بیماری در میان جمعیت آسیا شایع است . در اروپا بسیار نادر است دختران(و بیشتر در دوران بلوغ) نسبت به پسران بیشتر دچار آن میشوند.
علایم اولیه این بیماری تب ، کم اشتهایی ، کاهش وزن ، درد مفاصل و عضله ها ، سردرد ، تعریق شبانه است. از دیگر علائم اولیه این بیماری افزایش فشار خون است.از علائم شایع این بیماری کاهش نبض اندام (دست و پا ) ، تفاوت فشار خون در اندام مختلف ، درد شدید در اندام است.
برای تشخیص این بیماری از تصویربرداری مغناطیسی که نشان دهنده ساختار عروق خون و جریان خون( ام-آر-و آنژیوگرافی وام-آر-ا)است به عنوان مناسب ترین رویکرد برای دیدن شریان های بزرگ همانند آئورت و شاخه های اصلی آن استفاده می شود.برای درمان این بیماری از داروی کورتیکو استروئید استفاده می شود،علاوه بر این از آزایتو پرین – متوترکسات – مایکوفنولات نیز استفاده می شود.

۳)پلی آنژیت گرانولوماتوز ( وگنر ) و پلی آنژیت میکروسکوبیک

پلی آنژیت گرانولوماتوز واسکولیت مزمن سیستمیک است که اساسا رگ های خونی کوچک راه های هوایی فوقانی ( بینی و سینوس) وراه های هوایی تحتانی( شش ها) و کلیه ها را درگیر میکند. میکروسکوپیک پلی آنژییت شریان کوچکتر را درگیر می کند. در این دو بیماری پادتنی به نام آنتی نوتروفیل سیتوپلاسم وجود دارد به همین دلیل آن ها را مرتبط با آنکا می نامند.
میزان شیوع این بیماری طبق گزارشات در حدود ۹۷% در میان جمعیت سفید اتفاق می افتد.هر دو جنس به یک میزان مبتلا می شوند ولی در بزرگسالان میزان ابتلا در آقایان بیشتر از خانم ها می باشد.از علائم این بیماری مشکلات تنفسی و گرفتگی صدا ، خونریزی و زخم در دیواره بینی ، سرفه و درد قفسه سینه ، کاهش وزن ، افزایش خستگی ، تب و تعریق شبانه ونیز ظهور علایم پوستی و عضلانی اسکلتی است.
تشخیص این بیماری با بیوپسی بافتی انجام می شود که برای درمان آن از سیکوفسفاید و کورتیکواستروئید استفاده کرد.

۴)آنژئیت اولیه سیستم عصبی مرکزی

یک بیماری التهابی مغزی است که عروق مغزی ونخاعی کوچک و متوسط را درگیرمی کند . علت آن نامعلوم است ، اگر چه درتعدادی ازکودکان ابتلابه آبله مرغان این احتمال را افزایش می دهد، که یک عفونت، میتواند باعث بروز پروسه های التهابی باشد و بسیار نادر است.
از علائم اصلی این بیماری شروع ناگهانی با اختلال حرکتی اندام ، سکته ، تشنج هایی که یه سختی کنترل می شود و سر درد می باشد.علاوه بر این ممکن است با عوارض عصبی یا روانی همراه باشد. عکس برداری از مغز و طناب نخاعی یکی از رویکرد های اصلی تشخیص بیماری است .ام آر آی و رادیوگرافی یکی از روش های تشخیص بیماری شریان های بزرگ و متوسط است.برای درمان مصرف کورتیکو استروئید به مدت سه ماه و در صورت لزوم داروی ضد ویروسی و داروهای سرکوب گر ایمنی در مواقع پیشرفت بیماری و در حالت فعال و وخیم مصرف سیکلوفسفاید تجویز می شود.

۵)دی ۸ سایرواسکولیت ها با وضعیت های متشابه

( آلرژیک یا هایپرسنسیتیویتی) واسکولیت پوستی لکوسیتوپلاستیک معمولا به التهاب رگ های خونی گفته می شود و علت آن واکنش نامناسب به یک عامل حساسیت زا است.معمولا رگ های کوچک را درگیر می کند.

واسکولیت کهیری هیپوکمپلمانتمیک یکی از ویژگی هایش وجود راش خارش دار است ، این نوع بیماری شبیه به کهیری است که زود محو نمی شود وشبیه به واکنش های آلرژیک پوست بنظر میرسد.ائوزینوفیلیک پلی آنژئیت در پوست و اعضای داخلی با آسم همراه است و افزایش ائوزینوفیلها در خون و بافت دیده میشود.

تشخیص بیماری واسکولیت

واسکولیت بر اساس اندازه عروق خونی به دسته ی واسکولیت عروق بزرگ ( مانند : آرتریت تاکایاسو )که شریان آئورت و شاخه اصلی آن را تحت تاثیر قرار می دهد.عروق متوسط ( مانند : کاوازاکی وپلی ارتریت ندوزا ) که شریان های کلیه ، روده ها ، مغز یا قلب را در گیر می کند و عروق کوچک ( مانند : هنوخ شوئن لاین پورپورا ، پلی آنژئیت گرانولوماتوز ، چرگ اشتراوس ، واسکولیت لکوسیتوکلاستیک جلدی ، پلی انژئیت میکروسکوپی ) که عروق کوچک و کاپیلر را درگیر می کند.
علایم بیماری با توجه به تعدادکلی رگ های خونی ملتهب( درگیری رگهای قسمتهای مختلف یا فقط چند رگ) و مکان خونرسانی انها( ارگان های حیاتی مثل مغز و قلب در مقایسه با عروق پوست و یا ماهیچه ها) وهمچنین تغییردر میزان خون رسانی که این میتواند از مختصر کاهش گذرا تا انسداد کامل دو تغییرات بعدی بافت که ناشی از کمبود اکیسژن و تامین مواد غذایی است . سرانجام این رویکرد باعث آسیب بافتی واسکار میگردد.
تشخیص این بیماری به راحتی و آسانی نیست و بر اساس ارزیابی های تخصصی علایم همراه با نتایج به دست آمده از آزمایش های خون و ادرار و مطالعات تصویری قابل تشخیص است.

اثرات بیماری واسکولیت روی بدن

 

درمان  بیماری واسکولیت به چه صورت است ؟؟

هدف اصلی درمان ، کنترل هر چه سریع تر بیماری و ثابت نگه داشتن کنترل مدت بیماری است.روش درمانی آن برای هر فرد متناسب با سن و وخامت بیمار است.
درمان این بیماری ترکیبی از داروهای سرکوب کننده ی سیستم ایمنی ( سیکلوفسفاید ، کورتیکو استروئید ) و داروهایی که در درمان نگهدارنده موثر است ( متوترکسات ، آزایتوپرین ، پردنیزون ) است.البته در کنار مصرف کورتیکو استروئید باید کلسیم کافی و ویتامین D برای جلوگیری از پوکی استخوان و داروهایی برای جلوگیری از لخته شدن خون هم تجویز و مصرف شود. بیمارانی که درمان کورتیکو استروئید میگیرند باید از پرخوری ، غذاهای شیرین و شور خود داری کنند تاعوارض کورتیکو استروئید را کاهش دهند و در مواردی ممکن است فشار خون بالا برود ، در این صورت بایستی از داروهای کاهنده فشار خون استفاده شود .فیزیوتراپی ممکن است برای اینکه به بهبود عملکرد عصلانی کمک کند موردنیاز باشد.
بیماری نادر واولیه واسکولیتی مدت طولانی طول می کشدوگاهی برای تمام عمر است . شروع این بیماری حاد وعموما شدید است و حتی ممکن است زندگی افراد را تهدید کند و بعدها ممکن است بیماری مزمن با درجه خفیف باقی بماند.

✍️گرد آورنده : فاطمه رحیمی

منبع :printo

 

 مطالب بیشتر 

ارتباط با ما

0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

تمایل دارید در گفتگوها شرکت کنید؟
در گفتگو ها شرکت کنید.

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *